Kliničke preporuke za hemokromatozu: pristupi dijagnostici i liječenju patologije

Hemokromatoza je nasljedna patologija povezana s velikom apsorpcijom željeza u organima probave i njegovim naknadnim prekomjernim nakupljanjem u raznim unutrašnjim organima.

Jetra pati više od ostalih. Rano otkrivanje hemokromatoze, njegova dijagnoza i liječenje neće dopustiti razvoj posljedica.

Hemohromatoza: šta je ova bolest?

Da biste shvatili suštinu bolesti, morate znati koliko željeza čovjek treba normalno da posjeduje. U muškaraca je željezo oko 500-1500 mg, a u žena od 300 do 1000 mg. Pokazatelji ne ovise samo o spolu, već i o težini osobe. Više od polovine ukupne količine gvožđa nalazi se u hemoglobinu.

Oko 20 mg ovog mikroelementa ulazi u organizam s hranom dnevno. Od toga se samo 1-1,5 mg apsorbira u crijeva. Sa hemohromatozom (GC) ili siderofilijom, kako se ova bolest još naziva, apsorpcija se povećava na 4 mg dnevno, a željezo se postepeno nakuplja u tkivima različitih organa.

Zdrava jetra i hemohromatoza

Njegov višak uništava molekule proteina i ugljikohidrata, a samim tim i organ. U bolesnika sa GC-om količina željeza u jetri može doseći 1% suhe mase organa što je upareno s cirozom, a u trećini slučajeva s rakom jetre. Oštećen viškom željeza, gušterača može dati podsticaj razvoju dijabetesa.

Odloženo u hipofizi gvožđe uništava čitav endokrini sistem. Reproduktivni organi pate više od ostalih: muškarci imaju erektilnu disfunkciju, a žene mogu razviti neplodnost.

Uzroci pojave

Glavni razlog GC je "neispravnost" gena, tačnije HFE gena. On reguliše tijek hemijskih procesa i količinu željeza koji ulazi u organizam kao dio hrane. Mutacija koja se u njemu događa vodi do poremećaja metabolizma željeza.

Ostali uzroci GC-a su:

• talasemija U tom se slučaju struktura hemoglobina uništava s oslobađanjem željeza;
• hepatitis;
• gvožđe se može povećati kao rezultat čestih transfuzija krvi. Činjenica je da je životni vijek vanzemaljskih crvenih krvnih zrnaca puno kraći od njihovog vlastitog. Kad umru, oni luče željezo;
• postupci hemodijalize.

ICD-10 kod i klasifikacija

U općenito prihvaćenom klasifikatoru GC bolesti dodjeljuje se kod E83.1.

U etiološkoj veni razlikuju se primarni (ili nasljedni GC) i sekundarni:

• primarna. Ova vrsta bolesti ima nasljednu prirodu i rezultat je oštećenja enzimskog sistema koji utječe na metabolizam željeza. Dijagnosticira se kod 3 osobe od 1000. Napominje se da su muškarci podložniji ovoj patologiji i pate od nje 3 puta češće od žena;
• sekundarno. Razlog tome su pacijentove bolesti jetre (što se često opaža kod alkoholizma), transfuzija krvi, samo-liječenje vitaminskim kompleksima s visokim udjelom željeza. Uzrok stečenog GC-a mogu biti kožni problemi i krvne bolesti.

Simptomi

Primarna hemokromatoza (PCH) karakterizira postepeni razvoj, a u ranoj se fazi pacijenti žale na umor. Možda ih muči bol u desnoj strani i suha koža.

Prošireni stadij PCH karakterizira:

• specifična pigmentacija lica, vrata, ruku i pazuha. Oni poprimaju brončani nijansu;
• ciroza jetre. Dijagnosticirano u 95% slučajeva;
• zatajenje srca;
• artritis;
• dijabetes melitus: u 50% slučajeva;
• uvećana slezina;
• seksualna disfunkcija.

U posljednjim fazama uočava se portalna hipertenzija i ascites. Može se razviti karcinom jetre.

Sekundarni

Budući da se višak željeza stvara tijekom godina, početni simptomi sekundarnog GC-a očituju se kod muškaraca nakon 40. godine, a kod žena nakon 60. godine.

Simptomi su sljedeći:

• melazma;
• umor i gubitak težine;
• smanjen libido;
• povećanje i zgušnjavanje jetrenog tkiva;
• ciroza (u zadnjem stadiju GC).

Krvni test i druge dijagnostičke metode

Gastroenterolog potvrđuje dijagnozu. U ranim fazama bolesti laboratorijski testovi su vrlo važni.

Uz GC, vrše se posebni testovi krvi kako bi se otkrile vrijednosti željeza u plazmi, njegova niska sposobnost vezivanja željeza i zasićenost transferrinom.

Glavni simptom bolesti su naslage hemosiderina u hepatocitima jetre, kože i drugih organa koji postaju „zahrđali“ zbog viška ovog pigmenta. Za biohemiju je potrebna i opšta proba krvi, kao i šećer. Osim toga, uzimaju se jetreni testovi.

Pored toga, izvode se i instrumentalne studije:

• biopsija jetre je glavni način da se potvrdi GC;
• Ultrazvuk abdomena;
• MRI jetre (u nekim slučajevima);
• ehokardiografija, za isključenje / potvrđivanje kardiomiopatije;
• zajednička radiografija.

Kako lečiti hemohromatozu?

Terapijska dijeta

Važno je razumjeti da s dijagnosticiranom hemokromatozom dijeta treba biti doživotna.

Glavno pravilo je maksimalno smanjenje ishrane proizvoda koji sadrže željezo, posebno:

• tvrdi sirevi i morska riba;
• žitarice: zob, proso i heljda;
• crni hljeb;
• mahunarke i suho voće;
• askorbinska kiselina i lijekovi s visokim sadržajem vitamina C;
• iznutrice, posebno jetra, potpuno se isključuje.

Alkohol je apsolutni tabu. No, čaj i kafa su prikazani naprotiv. Imaju tanin koji usporava apsorpciju željeza.

Lista korištenih lijekova

Ovaj tretman se izvodi lijekovima koji uklanjaju željezo iz tijela pacijenta. U početnoj fazi propisani su vitamini A, E i folna kiselina. Zatim nanesite helator (kao što je Desferal).

Desferal

Doziranje ubrizgavanja: 1g / dan. Već 500 mg lijeka daje opipljiv rezultat: izluči se do 43 mg željeza. Kurs traje do 1,5 mjeseci. Duga upotreba je opasna: moguće je zamagljivanje objektiva.

Flebotomija i drugi terapijski postupci

Flebotomija je najjednostavniji i istovremeno prilično efikasan nefarmakološki tretman GC-a.

U pacijentu se vrši punkcija, a iz tijela se oslobađa krv. Tjedno se ispije oko 500 ml.

Procedura je samo ambulantna. U krvi se stalno provjerava koncentracija ferina: trebala bi pasti na 50. To može potrajati 2-3 godine. Nadalje, terapija je usmjerena na održavanje optimalne vrijednosti ovog elementa u tragovima.

Liječenje narodnim lijekovima

Ova terapija ima blagi učinak na oboljele organe.

Liječenje jetre:

• bundeva. Dobar je i u sirovom i u pečenom obliku. Povrće se dodaje salatama ili miješa sa medom - ukusno i zdravo! Takođe je prikazan sok od bundeve: pola čaše na prazan stomak;
• cvekla - Još jedan koristan proizvod za GC. Koristite u sirovom ili kuvanom obliku. Zdravi i svježe cijeđeni sok.

Za liječenje srca možete savjetovati infuzije gloga, adonisa ili matičnjaka. Biljke se preliju kipućom vodom i, nakon insistiranja, piju se prema uputstvu.

Liječenje gušterače:

• Dekocija sjemenki plantaže pomoći će. Proporcije: 1 tbsp. sirovine na 1 tbsp. voda. Zakuhano sjeme se kuha 5 minuta, hladi i uzima se prije jela po 1 kašika;
• med sa cimetom. Proporcije: 1 tbsp. praha na 1 kašiku vode. Inzistirajte na 15-30 minuta. i dodajte malo meda. Ostaviti još 2 sata. Sva sredstva treba piti u toku dana.

Korisna i nekuhana zobena kaša (sa ljuskom). Proporcije: 100 g žitarica na 1,5 litara vode. Kuhajte najmanje pola sata. Nakon toga, pravo u zdjelu u kojoj se kuhao zob, smrvite ga do grila i kuhajte ponovo 40 minuta. Život filtriranog bujona ne može biti više od 2 dana. Popijte pola čaše prije jela.

Istodobna terapija bolesti

Prekomjerno željezo u organima dovodi do razvoja više patologija. Svi zahtijevaju dodatnu terapiju. Na primjer, ako je GC doprinio razvoju dijabetesa, potonji se mora liječiti, stalno držeći kontrolu šećera.

Prognoza i glavne kliničke smjernice

Ali ako se terapija izvodi pod medicinskim nadzorom i na vreme, tada se život pacijenta znatno povećava.

Budući da je nasljedna bolest, hemohromatoza se u 25% slučajeva dijagnosticira kod rodbine pacijenta. Oni se moraju dalje ispitati. To će omogućiti prepoznavanje bolesti i prije kliničkih manifestacija te u budućnosti izbjeći njegove komplikacije.

U slučaju sekundarnog GC-a preporučuje se ishrana, važno je držati jetru i krv pod kontrolom. Hemokromatoza otkrivena tokom trudnoće (ili u fazi planiranja) nije opasna.

Srodni videozapisi

O simptomima, uzrocima i načinima liječenja hemohromatoze u videu:

Nažalost, još uvijek nije utvrđen osnovni uzrok hemokromatoze. Ali trenutno je razvijena i aktivno se koristi posebna sveobuhvatna tehnika liječenja, čija je svrha prekinuti kliničke manifestacije bolesti i smanjiti rizik od mogućih komplikacija.