Stvaranje fosfatnog dijabetesa nije povezano s oštećenjem gušterače i povećanjem glukoze u krvi.
Ova bolest, poput dijabetesa, ima nasljednu predispoziciju. Njegove manifestacije nastaju zbog činjenice da se fosfor ne apsorbira natrag u krv u bubrežnim tubulima.
U krvi se smanjuje njegova koncentracija, narušava se struktura koštanog tkiva, što dovodi do oštećenja u formiranju skeleta i anomalija u strukturi tijela.
Uzroci dijabetesa fosfata
Ovisno o uzrocima fosfata, dijabetes se može genetski odrediti i prenijeti s bolesnih roditelja na djecu ili biti manifestacija benignih tumora (onkogeni rahit).
Hipofosfatemski rahit nastaje uz smanjenu apsorpciju fosfora iz primarne mokraće, kao i oslabljenu penetraciju kalcijuma i fosfata iz crijeva, pad sinteze vitamina D i njegovu aktivaciju u jetri. Smanjenje funkcija ćelija koje formiraju koštano tkivo (osteoblasti) dovodi do toga da kosti imaju poremećenu strukturu.
Djeca su bolesna ako njihovi roditelji imaju istu patologiju. Ne postoje određene metode za prevenciju bolesti. Ako je otac bolestan, prenosi fosfatni dijabetes na svoju kćer, a sinovi i kćeri s takvom anomalijom razvoja mogu se roditi od bolesne majke. Gen odgovoran za funkciju osteoblasta i sadržaj fosfora u krvi povezan je s X kromosomom.
Najteže, dečaci pate od hipofosfatemskih rahitisa. U starosti bolest može biti povezana sa tumorom u kosti ili mekom tkivu.
Kod fosfatnog dijabetesa razvijaju se takvi poremećaji:
- Rast kostiju
- Omekšavanje kostiju
- Deformacija zglobova gležnja i koljena
- Brza progresija deformiteta donjih udova.
Znakovi dječjeg fosfatnog dijabetesa
Hipofosfatemski rahit može započeti u ranoj dobi, obično u vrijeme kada dijete počne samostalno hodati. Prije toga, opće stanje može ostati normalno i ne izazivati sumnju kod ljekara.
Prvi znaci su detetovo omamljivanje, zatim bol u kostima pri hodu. Deca se mogu odbiti kretati bez pomoći. Naknadno su noge savijene i poremećena je struktura zgloba koljena i gležnja, a kosti u području zgloba se zadebljavaju.
Takve manifestacije prate kršenje integriteta zubne cakline i razvoj višestrukog karijesa, zakrivljenost kralježnice i zdjeličnih kostiju.
Karakteristični simptomi dijabetesa Fofat su:
- Smanjen mišićni tonus.
- Spasmofilija.
- Zakrivljenost nogu u obliku slova O.
- Pseudo-prijelomi i deformacije kostiju.
- Skraćeni udovi, često disproporcionalni
Dijagnoza bolesti
Rendgenski pregled otkrio je široku dijafizu (središnji dio tubularne kosti), oslabljenu koštanu gustoću, osteoporozu, usporeno formiranje kostura, kosti imaju visok sadržaj kalcijuma.
Karakteristična dijagnostička karakteristika je nedostatak reakcije na unos standardnih doza vitamina D, za razliku od tipičnog rahitisa, kod fosfatnog dijabetesa, njegova upotreba ne smanjuje simptome bolesti.
Takođe, prilikom postavljanja dijagnoze, otkrivanje fosfata u urinu nekoliko je puta veće od normalnih vrijednosti.
Krvni test otkriva nizak sadržaj fosfora. Da biste isključili bolesti paratireoidne žlijezde, ispituje se nivo paratireoidnog hormona. Kod fosfatnog dijabetesa je povišen ili u granicama normale. Uzorci s uvođenjem paratireoidnog hormona pokazuju smanjenu osjetljivost bubrežnih tubula na njega.
Osim toga, kod pacijenata se može uočiti ponekad povećana aktivnost alkalne fosfataze i nizak nivo kalcijuma u krvi ako je propisano liječenje visokim dozama fosfora.
Liječenje dijabetes fosfata
Fosfatni dijabetes kod djece liječi se kalcijevim, natrijumskim solima fosforne kiseline, brzinom od 10 mg fosfata na 1 kg djetetove tjelesne težine 4 puta dnevno. Lijekovi se uzimaju u obliku rastvora ili tableta.
Vitamin D propisan je za prevenciju poremećaja metabolizma kalcijuma.Koristi se počevši od doza od 0,005 µg i povećava na 0,03 µg na 1 kg tjelesne težine. Istovremeno, razina fosfora u krvi raste te smanjuje aktivnost alkalne fosfataze.
Kako bi se spriječilo taloženje kalcijevih soli u obliku bubrežnih kamenaca, kontrolira se nivo kalcijuma u krvi i urinu. Uz normalne vrijednosti, možete postepeno povećavati dozu vitamina D.
Takođe, takvim pacijentima je prikazano imenovanje preparata sa kalcijumom. Da bi poboljšali prodor soli fosfora i kalcijuma iz crevnog lumena mešaju se sa limunskom kiselinom. Nanesite kalcijum glukonat, fitin, kalcijum glicerofosfat, natrijum citrat. Liječenje se provodi dugo - do šest mjeseci.
Osim toga, pacijentima se propisuju sljedeće vrste liječenja:
- Vitaminska terapija tokoferolom (vitamin E) i vitaminom A.
- Izbor ortopedskog korseta za korekciju zakrivljenosti kralježnice.
- Na kraju rasta može se izvesti kirurško liječenje sa značajnom deformacijom kostiju.
- Onkogenim fosfatnim dijabetesom uklanja se tumor.
U aktivnom stadijumu bolesti sa jakim bolovima u kostima, kralježnici i zglobovima pacijentima je propisan mirovanje. Obično mu trajanje iznosi oko 15 dana. Preporučuje se upotreba lijekova protiv bolova i anti-upalnih nesteroidnih lijekova.
Kada bolest pređe stadij stabilne kliničke i laboratorijske remisije, pacijentima se propisuje štedljiva fizička aktivnost uz zabranu skakanja i intenzivno vježbanje.
Preporučuje se i provođenje tečaja terapijske masaže, kupke sa solju četinjača i hidromasažnom vodom, liječenje u sanatorijumskim uvjetima.
Posledice i komplikacije
Razlikuju se četiri vrste bolesti ovisno o vrsti poremećaja metabolizma. Prve dvije varijante bolesti su povoljne (u pogledu dugoročne prognoze). Prva opcija se razvija u prvoj godini života, manje deformacije kostiju, vitamin D se dobro podnosi. Povezana je sa izlučivanjem fosfora i kalcijuma urinom i izmetom.
U drugoj varijanti, bolest se razvija u drugoj godini života, izražene koštane promjene, fosfor u krvi je smanjen, puno se fosfora izlučuje mokraćom. Vitamin D pokazuje otpornost. Gubici fosfora su povezani otkad je došlo do oštećenja bubrega kod dijabetes melitusa. Rast djece je lagano smanjen, tjelesnost je snažna. Rentgenski znakovi rahitisa, omekšavanje kostiju.
Treća opcija počinje u dobi od pet godina, kosti su značajno deformirane, kalcijum u krvi je smanjen, a kalcij i fosfati se ne apsorbiraju u crijevima. Otpornost na vitamin D.
Djeca su omamljena, zubi s defektima cakline, sklonost grčevima. Nivo kalcijuma u krvi je snižen, mnoge aminokiseline se izlučuju mokraćom. Postoje znakovi sekundarne hiperfunkcije paratireoidnih žlezda. Rendgenski pregled otkriva promjene u području rasta kosti, osteoporoza.
Četvrtu opciju karakteriše povećana osjetljivost na vitamin D i sklonost hipervitaminozi, čak i kada se koristi u malim dozama. Već u ranom djetinjstvu primjećuje se zakrivljenost nogu, ćelavost i deformacija zuba.
Komplikacije fosfatnog dijabetesa uključuju:
- Kršenja držanja i deformacije donjih ekstremiteta.
- Fizička i ponekad mentalna zaostalost.
- Stvari zuba i zuba su poremećeni.
- Taloženje kalcijuma u bubrezima.
- Poteškoće u porođaju (potreban je carski rez).
Prevencija bolesti sastoji se u genetskom pregledu u fazi planiranja trudnoće, posebno ako postoje slučajevi takve genetske abnormalnosti u obitelji ili u bliskoj rodbini. Genetski savjetovališta mogu utvrditi rizik od nasljeđivanja dijabetesa fosfata.
Ako je dijete u riziku, tada se ispituje od rođenja, provjerava nivo fosfora i kalcija u krvi i urinu, a također prati stvaranje kostura, rast rasta u skladu s dobnim standardima, ispituje reakciju na profilaktički unos vitamina D. U slučaju prvih znakova bolesti djeca se propisuju vitaminska terapija. Roditelji bi također trebali podnijeti molbu za dijete koje ima dijabetes melitus i primati besplatne lijekove i putovanja u wellness centar.
U videu u ovom članku, dr Komarovsky govori o nedostatku vitamina D.
