Akromegalija je stanje tijela u kojem su pojedini dijelovi tijela patološki prošireni. Bolest je povezana sa prekomjernom proizvodnjom hormona rasta (hormona rasta). Ovaj proces nastaje kao posljedica tumorskih lezija prednje hipofize.
Jedno od ozbiljnih opterećenja akromegalije može biti dijabetes, što dodatno pogoršava tok bolesti.
U pravilu se bolest manifestira kod odraslih i karakterizira je značajnim uvećanjem određenih crta lica. Pored toga, primijetit će se simptomi:
- povećanje stopala i ruku;
- redovna bol u glavi;
- bol u zglobovima;
- seksualna i reproduktivna disfunkcija.
Visoka razina hormona rasta razlog je prerane smrtnosti pacijenata od raznih pratećih bolesti.
Akromegalija počinje svoj razvoj odmah nakon zaustavljanja rasta u tijelu. Simptomatologija bolesti raste postepeno i nakon dužeg vremena dolazi do primjetne promjene u izgledu pacijenta. Ako govorimo o vremenskom okviru, tada se bolest dijagnosticira samo 7 godina nakon njegovog nastanka.
Akromegalija podjednako pogađa muškarce i žene. Prosječna starost pacijenata je 40-60 godina.
Ova bolest je prilično rijetka i opaža se kod oko 40 ljudi na svakih milion ljudi.
Uzroci bolesti
Kao što je napomenuto, proizvodnja hormona rasta nastaje zbog rada ljudske žlijezde hipofize. U djetinjstvu je hormon odgovoran za stvaranje kostiju i mišićnog skeleta, kao i linearni rast. U odraslih on kontrolira metabolizam u tijelu:
- ugljikohidrati;
- lipidni;
- vode-sol.
Proizvodnja hormona rasta regulisana je hipotalamusom, koji proizvodi posebne neurosekre:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Ako govorimo o normi, tada koncentracija hormona rasta u ljudskoj krvi tokom 24 sata značajno varira. Hormon dostiže svoj maksimum u ranim satima.
Pacijenti s akromegalijom trpjet će ne samo porast hormona rasta u krvi, već i probleme s adekvatnim ritmom njegove proizvodnje. Ćelije hipofize (njen prednji režanj) nisu u stanju pokoriti se utjecaju hipotalamusa i dolazi do njihovog brzog rasta.
Aktivni rast ćelija hipofize uzrok je benigne neoplazme - adenoma hipofize koja izuzetno brzo proizvodi somatotropin. Veličina žljezdanog tumora može premašiti volumen same žlijezde. Pored toga, normalne ćelije hipofize se sabiraju i uništavaju.
U oko polovini slučajeva sa tumorom hipofize proizvodi se samo somatotropin. Kod 30 posto pacijenata primijećena je dodatna proizvodnja prolaktina, a preostali će patiti od sekrecije:
- Podjedinice;
- luteiniziranje;
- tireotropni;
- folikula-stimulišući hormoni.
U 99 posto slučajeva adenom hipofize postat će preduvjet akromegalije. Uzroci adenoma:
- neoplazme u hipotalamusu;
- ozljede glave;
- sinusitis (upala sinusa) u kronici.
Značajna uloga u razvoju bolesti pripisuje se nasljednosti zbog činjenice da je riječ o rođacima koji najčešće pate od akromegalije.
U djece i adolescenata na pozadini brzog rasta nastaje gigantizam. Karakterizira ga pretjerano i relativno ujednačeno povećanje kostiju, tkiva i svih unutarnjih organa.
Čim se zaustavi fiziološki rast djeteta i dogodi se okoštavanje kostura, započinju kršenja tjelesnih proporcija prema vrsti akromegalije (nerazmjerno zadebljanje kostiju, proširenje unutarnjih organa), kao i karakteristične neispravnosti u metaboličkim procesima.
Kada se počnu opažati simptomi bolesti, odmah će se otkriti hipertrofija parenhima i stroma nekih organa:
- crijeva;
- srce
- gušterače
- jetra
- pluća;
- slezina.
Problemi s gušteračom su uzroci razvoja dijabetesa u takvih bolesnika. Rast vezivnog tkiva postaje preduvjet sklerotičnih promjena na gore navedenim organima, povećavajući značajne prijetnje od početka razvoja tumora. To mogu biti benigne ili maligne endokrine neoplazme.
Faze bolesti
Za bolest je karakterističan višegodišnji i tromi tijek. Simptomi će biti izraženi ovisno o stupnju tijeka bolesti:
- preakromegalija - prvi simptomi su obično blagi. U ovoj fazi je bolest izuzetno teško identificirati. To postaje moguće samo na osnovu pokazatelja krvnog testa za hormon rasta i računalne tomografije mozga;
- hipertrofična faza - početak živopisne manifestacije simptoma akromegalije;
- stadijuma tumora - pacijent počinje osjećati simptome kompresije u susjednim dijelovima mozga (povećani intrakranijalni tlak, kao i probleme s živcima i očima);
- kaheksija - ishod bolesti (iscrpljenost).
Simptomi bolesti
Simptomi akromegalijske bolesti mogu biti uzrokovani prekomjernom koncentracijom hormona somatotropina ili utjecajem adenoma hipofize na optičke živce i susjedne moždane strukture.
Višak hormona rasta izaziva karakteristične promjene u izgledu pacijenata i grublje crte lica. Ovo može biti povećanje jagodica, donje čeljusti, obrva, ušiju i nosa. Kako raste donja vilica, primjećuje se malokluzija zbog jaza između zuba.
Bolest se može označiti značajnim porastom jezika (makroglosija). Hipertrofija jezika uzrokuje promjene glasa. Mogu započeti značajni problemi sa glasnicama i grkljanima. Sve se to događa gotovo neprimetno za bolesnu osobu.
Pored ovih simptoma, akromegaliju karakterizira zadebljanje falangiranja prstiju, značajno povećanje kostiju lubanje, stopala i ruku.
Kako se taj proces razvija, postaje neophodno kupiti kape i rukavice nekoliko veličina veće nego što je prethodno potrebno.
Bolest izaziva deformaciju kostura:
- zakrivljenost kralježnice;
- uvećanje grudnog koša;
- šireći praznine između rebara.
Kao rezultat hipertrofije hrskavice i vezivnog tkiva dolazi do ograničenog kretanja zglobova, kao i artralgije. Mogu se otkriti simptomi dijabetesa, na primjer, pretjerano mokrenje.
Ako nema liječenja, bolest izaziva pretjerano znojenje i izlučivanje masti, što nastaje zbog povećanog rada odgovarajućih žlijezda. Koža takvih pacijenata je zadebljana, zadebljana, a mogu se skupiti i u naborima na glavi ispod kose.
U akromegaliji dolazi do povećanja mišića i unutrašnjih organa. Pacijenti počinju patiti od:
- slabosti;
- umor;
- progresivni pad performansi.
U skladu s tim razvija se hipertrofija miokarda, praćena miokardijalnom distrofijom i naglim srčanim popuštanjem.
Otprilike 1/3 pacijenata će imati problema sa krvnim pritiskom. 90 posto će razviti takozvani sindrom apneje u snu. Ovo patološko stanje direktno je povezano sa hipertrofijom mekih tkiva disajnih puteva, kao i nepravilnostima u normalnom funkcionisanju respiratornog centra.
Često bolest poremeti normalnu seksualnu funkciju. U ženskoj polovici bolesnika sa značajnom prekomjernom količinom prolaktina i nedostatkom gonadotropina razvit će se poremećaj u menstrualnom ciklusu i neplodnost. Primjetit će se galaktoreja - stanje kada se mlijeko izlučuje iz mliječnih žlijezda u nedostatku trudnoće i dojenja.
Oko 30 posto muškaraca imat će značajno smanjenu seksualnu funkciju. Pored toga, takvi simptomi su razlozi da će se razviti dijabetes insipidus. Ova bolest se javlja na pozadini visokog lučenja antidiuretskog hormona.
S rastom neoplazme u hipofizi i sažimanjem nervnih završetaka, javljaju se i takvi simptomi:
- dvostruki vid
- Vrtoglavica
- gubitak ili djelomični gubitak sluha;
- ukočenost gornjih i donjih ekstremiteta;
- bol u čelu i jagodicama;
- fotofobija;
- česta gagovanja.
Osobe s akromegalijom izložene su povećanom riziku od razvoja neoplazmi u štitnoj žlijezdi, maternici i probavnom traktu, naročito ako nema liječenja.
Šta bi mogle biti komplikacije?
Tok bolesti, akromegaliju često prati razvoj ozbiljnih komplikacija iz gotovo svih organa. To najčešće mogu biti takve bolesti:
- arterijska hipertenzija;
- zatajenje srca;
- hipertrofija srca;
- miokardijalna distrofija.
U skoro 1/3 slučajeva javlja se dijabetes melitus tipa 1 ili čak drugi tip dijabetesa. Pored dijabetesa može započeti plućni emfizem i distrofija jetre. Ako nema tretmana, tada se kod hiperprodukcije faktora rasta pojavljuju neoplazme u raznim organima. Tumori mogu biti benigni ili zloćudni.
Šta je potrebno za otkrivanje akromegalije?
Kao što je već napomenuto, u ranim fazama ove bolesti se mogu otkriti samo slučajno. Ako je akromegalija prisutna više od 5 godina, onda se u tako kasnim fazama može posumnjati na pozadini povećanja nekih dijelova tijela, kao i na temelju gore opisanih simptoma.
Ako sumnjate na akromegaliju, trebali biste potražiti savjet liječnika endokrinologa. Preporučuje dostavu odgovarajućih testova za potvrđivanje ili isključenje navodne dijagnoze.
Glavni laboratorijski kriterijumi za otkrivanje bolesti su neke komponente krvi:
- IRF I (inzulinu sličan faktor rasta);
- hormon rasta (provodi se ujutro odmah nakon ispitivanja koncentracije glukoze).
Lečenje
Uz akromegaliju, liječenje će biti usmjereno na postizanje remisije bolesti uklanjanjem prekomjerne proizvodnje hormona rasta i dovesti do normalnih nivoa koncentracije IRF I.
Liječenje bolesti u savremenoj medicini, a posebno endokrinologiji, može se zasnivati na:
- lijekovi;
- zračenje;
- hirurški;
- kombinovane metode.
Za podešavanje krvne slike potrebno je uzeti analoge somatostatina koji inhibiraju proizvodnju hormona rasta. Pored toga, s bolešću je potrebno liječenje na temelju spolnih hormona, agonista dopamina.
Najefikasnija metoda terapije smatrat će se hirurškim. Omogućuje zbrinjavanje neoplazmi u dnu lobanje kroz sfenoidnu kost.
Ako je adenom mali, tada će u oko 85 posto slučajeva liječenje donijeti normalizaciju i remisiju.
Sa značajnim veličinama tumora, pozitivna dinamika nakon prve hirurške intervencije bit će u oko 30 posto slučajeva. Nije isključeno tokom operacije i smrti
Kakva je prognoza?
Ako ne postoji tretman za akromegaliju, tada će pacijent biti onesposobljen. Čak i u prilično aktivnoj i sposobnoj dobi postoji veliki rizik od iznenadne smrti pacijenta. Rijetko takvi ljudi mogu živjeti i do 60 godina. U pravilu će smrt biti uzrokovana problemima sa srcem i krvnim žilama.
Ishod operacije male adenomiće biti uspješniji. Stopa recidiva u takvim slučajevima bit će mnogo niža nego kod uklanjanja velikih tumora.
Kako izbjeći?
Izvrsna prevencija akromegalije biće temeljno saniranje žarišta infekcija u nazofarinksu i njihovo liječenje, kao i izbjegavanje ozljeda glave. Rano otkrivanje bolesti i dovođenje hormona rasta na normalnu razinu omogućit će sprječavanje mnogih komplikacija i uzrokovati dugotrajnu remisiju.
